#PúrpuraATiempo: Cada minuto cuenta para salvar vidas

Sanofi Genzyme lanza #PúrpuraATiempo para poner de relieve la importancia del diagnóstico precoz de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida (PTTa) para la supervivencia del paciente.

La campaña pretende formar e informar sobre la patología a l@s profesionales sanitari@s implicad@s en su diagnóstico, tratamiento y seguimiento; con el fin de favorecer su rápida detección y abordaje.

En España, se calcula que más de 200 personas padecen un episodio agudo de PTTa cada año1, siendo estos potencialmente mortales.

La Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida (PTTa) es una enfermedad rara de la sangre que cursa en episodios. Unos episodios que son considerados emergencias médicas porque su curso natural sin tratamiento lleva a la muerte al 90% de l@s pacientes, a menudo antes de las primeras 24h1. Es por ello por lo que el diagnóstico y tratamiento precoces de esta patología minoritaria de la sangre resultan cruciales para prevenir la muerte temprana y evitable de quienes la padecen, así como reducir las posibles secuelas posteriores3.

No obstante, hoy por hoy la detección de la PTTa representa un reto asistencial, principalmente por dos motivos:
• La falta de experiencia de l@s profesionales sanitari@s al ser tan poco frecuente.
• El cuadro de síntomas inespecíficos que presenta el paciente al llegar a urgencias, el cual resulta complejo y difícil de reconocer.

Ante este contexto, Sanofi Genzyme ha puesto en marcha #PúrpuraATiempo, una campaña de concienciación online que tiene el objetivo de formar e informar sobre la Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida a tod@s aquell@s profesionales que juegan un papel clave en su diagnóstico, tratamiento y seguimiento, para que puedan detectar y abordarla lo más rápido posible.

Imagen relacionada con la campaña #PúrpuraATiempo, de Sanofi Genzyme

El tiempo, eje vertebrador de la campaña

Más de 200 personas padecen un episodio agudo de PTTa cada año en España4, enfrentándose a un elevado riesgo de muerte en menos de 24h1 si no son tratadas. El tiempo resulta, pues, crucial para salvar su vida y reducir las posibles secuelas3

En este sentido, #PúrpuraATiempo pone el foco en los servicios de urgencias, hematología y farmacia hospitalaria: Subraya la importancia de su buena coordinación desde el primer momento de sospecha de PTTa, para no perder un tiempo muy valioso para la supervivencia del paciente.

Asimismo, identifica las señales y los síntomas de la patología.

¿Qué es la PTTa?

La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) es una enfermedad hematológica rara que produce coágulos en los vasos sanguíneos pequeños, una grave disminución de las plaquetas y destrucción de los glóbulos rojos. Su efecto más visible son los cardenales de color morado o púrpura que provoca en la piel y que dan nombre a la enfermedad.

En el 95% de los casos se trata de PTT adquirida o autoinmune (PTTa) y se manifiesta cuando el sistema inmunitario comienza a producir anticuerpos que impiden el funcionamiento adecuado de la enzima involucrada en la detención de las hemorragias5.

Cuando esto sucede, se producen microtrombos por todo el organismo que pueden llegar a bloquear el flujo sanguíneo a órganos como el cerebro, el corazón o los riñones, y causar problemas graves o potencialmente mortales como el ictus, infarto de miocardio o insuficiencia renal6,7.

Imagen relacionada con la Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida

Los testimonios de Aurora e Yaiza

En ‘La PTTa, una enfermedad grave pero que no avisa’, dos españolas explican cómo han superado episodios severos.
Imagen relacionada con la Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida

Conocer La PTTa

Conocelaptta.es informa sobre la patología a la sociedad y respalda el conocimiento de l@s sanitari@s

 

El compromiso de Sanofi Genzyme con las enfermedades raras

La campaña digital #PúrpuraATiempo forma parte de la implicación de Sanofi Genzyme para dar respuesta a las necesidades no cubiertas de la comunidad de enfermedades raras (EERR). Un compromiso de más de 35 años y centrado en tres pilares esenciales: apoyo a l@s pacientes y su entorno, colaboración con l@s profesionales sanitari@s, y la I+D de soluciones innovadoras. La Compañía también trabaja para desentrañar las causas de las patologías minoritarias y mejorar el diagnóstico a través de diversas vías como participando en grupos de investigación de todo el mundo para conocer la fisiopatología de las EERR o impulsando el conocimiento y la formación en la materia de l@s profesionales. Todo ello siempre en beneficio de las personas afectadas por alguna de las 7.000 patologías minoritarias que hay descritas.

Las EERR son aquellas que tienen una baja prevalencia en la población: afectan a menos de 5 de cada 10.000 personas en el mundo8. Se calcula que en España puede haber 3 millones de personas con una enfermedad rara, ya que su prevalencia se sitúa entre el 3,5 y el 5,9% de la población8.

Tal como explica Raras pero Reales, las patologías poco frecuentes son, en su mayoría, crónicas y degenerativas, y se caracterizan por un comienzo precoz. 1 de cada 5 pacientes sufre dolores crónicos, y en la mitad de los casos se produce déficit motor, sensorial o intelectual que produce discapacidad y limita la autonomía de l@s afectad@s8.

Debido a su particularidad y exclusividad, estas enfermedades son muy difíciles de diagnosticar y de tratar, lo que supone un obstáculo tanto para l@s profesionales de la salud como para las personas afectadas. De hecho, l@s pacientes tardan una media de 4 años en poner nombre a su dolencia9. La principal causa de demora diagnóstica es el desconocimiento de la enfermedad, y por eso es importante la concienciación.

Referencias

1. Contreras E, de la Rubia J, Del Río-Garma J, et al. Guía diagnóstica y terapéutica de las microangiopatías trombóticas del Grupo Español de Aféresis [Diagnostic and therapeutic guidelines of thrombotic microangiopathies of the Spanish Apheresis Group]. Med Clin (Barc). 2015;144(7):331.e1-331.e13.doi:10.1016/j.medcli.2014.09.013 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25433791/ (Último acceso: octubre 2021).
2. Orphanet. Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura [online - actualización noviembre 2020]. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=12423 Último acceso: octubre 2021
3. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol.2012;158(3):323-335.doi:10.1111/j.1365-2141.2012.09167.x https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22624596/ (Último acceso: octubre 2021)
4. Pascual-Izquierdo C, Del Rio-Garma J, de la Rubia J, et al. Incidence, diagnosis, and outcome of immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura: A nationwide survey by the Spanish registry of thrombotic thrombocytopenic purpura [published online ahead of print, 2021Mar29].JClinApher.2021;10.1002/jca.21894.doi:10.1002/jca.21894
5. Orphanet. Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura [online - actualización noviembre 2020]. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=12423 Último acceso septiembre de 2021
6. Understanding TTP [online] https://www.understandingttp.com/patient/about-ttp/ Último acceso septiembre de 2021
7. Thrombotic thrombocytopenic purpura, acquired. Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). National Institutes of Health (NIH): NCATS [online]
8. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33780553/ (Último acceso: octubre 2021)
9. Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER)